Некоторые пороки развития.

Атрезия хоан представляет собой одностороннее или двухстороннее нарушение сообщения между носовым ходом и носоглоткой. Дефект (перегородка) обычно представлен костной или сухожильной тканью.

Клинические проявления. При полной атрезии хоан новорожденный ребенок подвергается опасности удушья. При этом часто возникают эпизоды синюшности, а также втяжение уступчивых мест грудной клетки без очевидной причины. Характерны циклически возникающее нарушение дыхания, дыхание через рот, плаксивость, приступы удушья, затрудненное сосание, плохая прибавка в весе. Односторонняя атрезия хоан характеризуется менее выраженными симптомами. При ней может отмечаться постоянное отделяемое из носа (с одной стороны).

Лечение хирургическое.

Трахеомаляция. Просвет трахеи в норме обеспечивается сухожильными кольцами. Если сухожилие отсутствует или недоразвито, то это приводит к функциональному сужению трахеи.

Клинические проявления. Сужение просвета увеличивается при вдохе, сопровождаясь затрудненным и шумным дыханием.

Лечения обычно не требуется. Клиническое улучшение обычно наступает к 6—12-месячному возрасту.

Аспирационный синдром. Аспирационный синдром включает аспирацию (попадание в дыхательные пути) мекония, крови, околоплодных вод, грудного молока. Чаще встречается аспирация мекония (первородного кала) вместе с околоплодными водами. Судорожные дыхательные движения плода и новорожденного способствуют аспирации мекония в трахею, откуда он в течение часа перемещается в дыхательные пути и способствует их закупорке.

Клинические проявления. Симптомы аспирации мекония или других физиологических жидкостей могут развиться сразу после рождения ребенка, но чаще появляются через 12–24 ч в виде учащения дыхательных движений, синюшности, затрудненного (хриплого) дыхания, втяжения уступчивых мест грудной клетки или перерастяжения грудной стенки.

Лечение преимущественно поддерживающее. Проводятся оксигенотерапия, антибактериальное лечение, физиотерапия, ИВЛ. В легких случаях ограничиваются кислородотерапией в течение нескольких часов или дней, в тяжелых случаях необходима длительная искусственная вентиляция легких.

Профилактика – ускорение течения родового периода, санация трахеи после рождения, санация носа и ротоглотки до появления грудной клетки из родового канала. При наличии густого мекония или оценке по шкале Апгар менее 6 баллов показана интубация трахеи (до начала ИВЛ). Производят также удаление заглоченного мекония, крови и амниотической жидкости из желудка.

Синдром дыхательных расстройств (респираторный дистресс-синдром новорожденных). Синдром дыхательных расстройств (СДР) является одной из основных причин смертности в периоде новорожденности. Это заболевание встречается у 60 % недоношенных детей с внутриутробным возрастом менее 28 недель, у 15–20 % детей, внутриутробный возраст которых равен 32–36 неделям, и у 5 % новорожденных с внутриутробным возрастом более 37 недель. Показатели смертности от СДР колеблются в пределах 20–95 %. Большинство смертей (около 90 %) происходит в течение 72–96 ч после рождения.

В основе развития СДР лежит незрелость легких с недостаточным синтезом сурфактанта (вещества, которое препятствует спадению альвеол). Его дефицит приводит к невозможности у новорожденного поддерживать альвеолы легких в расправленном и стабильном состоянии.

К развитию СДР у новорожденных предрасполагают следующие факторы:

1) недоношенность;

2) оперативные роды (кесарево сечение);

3) наличие у матери сахарного диабета.

Клиническая картина. Признаки синдрома дыхательных расстройств обычно появляются сразу или через 2 ч после рождения. К характерным признакам относят учащенное дыхание, втяжение податливых мест грудной клетки, раздувание крыльев носа, «хрюкающий» звук при дыхании. Синюшность постепенно усиливается и не исчезает на фоне оксигенотерапии. Естественным в течении СДР являются нарастание одышки, появление дыхания типа «качелей». При неадекватной терапии происходит снижение артериального давления, температуры тела, усиливаются бледность и синюшность кожных покровов. Ребенок лежит в позе «лягушки», имеются симптомы угнетения ЦНС, снижение мышечного тонуса, дыхание становится нерегулярным, с остановками. Появление приступов удушья в первые 24 ч жизни является признаком плохого прогноза и требует неотложных мер. При тяжелом течении заболевания или присоединении осложнений смерть может наступить в течение 3 суток. Если же течение благоприятное, то после 3—5-го дня наступает улучшение, а выздоровление – к 10—12-му дню жизни.

Лечение. Идеальный способ лечения СДР заключается в восполнении имеющегося дефицита сурфактанта в легочной ткани (введение различных видов сурфактантов – искусственных, экстрактов легочного сурфактанта животных, а также сурфактантов из амниотической жидкости человека). При отсутствии возможности обеспечить ребенка сурфактантотерапией осуществляется поддерживающее лечение, которое заключается в нормализации дыхательной функции, кровообращения и гомеостаза у новорожденного; эти мероприятия проводятся до тех пор, пока не начнет синтезироваться собственный сурфактант в достаточном количестве.

Новорожденного помещают в кувез, в котором поддерживают температуру на уровне 36,5—37 °C, влажность 90—100 %, туда же подают теплый увлажненный кислород. Если улучшения состояния достичь не удается, то переходят к методике спонтанного дыхания с постоянным положительным давлением (СДППД). Эту методику возможно проводить у новорожденного через носовые канюли, в пластиковом мешке, через интубационную трубку и созданием постоянного отрицательного давления вокруг грудной клетки. Если этим методом также не удается нормализовать состояние ребенка, показана искусственная вентиляция легких (ИВЛ).

Дети с синдромом дыхательных расстройств находятся на внутривенном питании в течение первых 3–4 суток, объем жидкости определяется из расчета: 1-е сутки – 30–50 мл/кг, затем объем жидкости увеличивают в среднем на 10 мл/кг каждые следующие сутки жизни. По мере улучшения переходят на вскармливание материнским молоком.

Прогноз зависит от своевременности оказания помощи новорожденному, а также определяется уровнем квалификации персонала, наличием специализированных отделений интенсивной терапии, оснащенностью их аппаратурой. Большое значение имеет сопутствующая патология.

Профилактика. Поскольку недоношенность является основной причиной развития СДР, то все усилия, направленные на его предотвращение, должны фокусироваться на профилактике недоношенности.

Другое направление профилактики заключается в использовании препаратов, ускоряющих созревание легочной ткани плода (производные ксантина, глюкокортикоиды, тироксин, эуфиллин).