Геморрагическая болезнь новорожденных.

Возникновение геморрагического синдрома (синдрома кровотечений) у новорожденных детей проявляется повышенной кровоточивостью или склонностью к образованию тромбов. Геморрагическая болезнь новорожденных – это любые кровотечения, связанные с дефицитом витамина К и сниженной активностью некоторых факторов свертывания крови; наблюдается у 0,2–0,5 % здоровых новорожденных. Различают 3 вида кровоточивости: классическую, раннюю и позднюю геморрагическую болезнь новорожденных.

Классическая геморрагическая болезнь новорожденных. Синтез факторов свертывания у новорожденных детей умеренно снижен вследствие незрелости печени. Дальнейшее снижение свертывающей активности этих факторов объясняется относительным дефицитом витамина К. Витамин К может поступать с пищей и синтезироваться бактериями кишечника. Поскольку в первые дни жизни дети получают витамин К в очень малых количествах, а их кишечник практически не заселен бактериями, то по мере расходования ограниченных запасов витамина его дефицит становится выраженным, а между 1 и 7-м днями жизни могут развиваться кровотечения. Это состояние называется классической геморрагической болезнью новорожденных.

При данной патологии кровотечения отмечаются после первых суток и носят локальный (носовые, желудочно-кишечные кровотечения) или диффузный характер (геморрагическая кожная сыпь).

Лечение. Новорожденным детям с кровотечениями показано введение витамина К (1 мг в/в). Для этой цели используют викасол (витамин К3), хотя можно пользоваться и другими формами витамина К (К1 и К2). Через 4 ч после введения витамина К (1 мг в/м или в/в) кровотечение обычно прекращается. При наличии угрожающих жизни кровотечений показано введение свежезамороженной плазмы (из расчета 10 мл/кг массы тела). Минимальная доза витамина К, предотвращающая кровотечение, составляет 0,025 мг.

Ранняя геморрагическая болезнь новорожденных. К-дефицитные кровотечения у детей до 24 ч жизни называют ранней геморрагической болезнью новорожденных. Она может развиваться у детей, матери которых страдают эпилепсией (получающие антиконвульсанты) или туберкулезом (получающие изониазид, рифампицин). При этой патологии могут отмечаться как умеренные кожные кровоизлияния, так и пупочные, внутригрудные, внутрибрюшные кровотечения или внутричерепные кровоизлияния. В периоде беременности для профилактики ранней геморрагической болезни эффективным считается назначение матери витамина К по 20 мг/день в течение 2 недель до родов. Сразу после рождения новорожденному показано внутримышечное введение витамина К в обычной дозировке.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных. Кровотечения вследствие дефицита витамина К могут отмечаться и по окончании периода новорожденности (1—12 месяцев). Поздняя геморрагическая болезнь проявляется обширными глубокими кожными и внутричерепными кровоизлияниями, реже – кровотечениями из желудочно-кишечного тракта или поверхностными кожными кровоизлияниями. Эта патология наблюдается преимущественно при клинических состояниях, связанных с нарушением всасывания витамина К, а кроме того, может быть начальным признаком таких заболеваний, как муковисцидоз, гепатит, целиакия, мальабсорбция и т. д. Иногда не удается найти конкретной причины болезни (идиопатическая). Чаще поздняя геморрагическая болезнь отмечается у детей на грудном вскармливании, не получивших при рождении витамин К. Большинство случаев заболевания приходится на первые 3 месяца жизни, при этом всегда необходим поиск первичной патологии, сопровождающейся дефицитом витамина К.

Прогноз при неосложненном течении геморрагической болезни благоприятный. В тяжелых случаях при массивном кровотечении, превышающем 10 % объема циркулирующей крови, может развиться шок.