Питье.

Получение жидкости: основная проблема.

Процесс питья нередко вызывает большие затруднения и является серьезным поводом для беспокойства родителей, потому что большинство из них считает, что организм ребенка получает недостаточно воды. Кроме того, многие родители отмечают появление поперхивания и кашля при питье.

Родители считают это серьезной проблемой (Rofidal, 2004) – тем более что недостаток жидкости усугубляет запоры, от которых и так страдает большинство детей. Здесь могут оказаться ценными несколько советов. Прежде всего, они касаются позы ребенка во время питья: для того чтобы избежать кашля, необходимо, чтобы ребенок мог сохранять максимально согнутую позу (подбородок должен касаться груди). Достичь этого можно, используя одноразовый стаканчик, вырезав у него часть стенки, чтобы нос ребенка не мешал наклонять стакан.

Способы мотивации.

Очень важен выбор питья. Необходимо принимать во внимание предпочтения ребенка в еде. Если ребенок не переносит холодную еду, то подобное неприятие будет распространяться и на питье; даже вода комнатной температуры будет расцениваться им как слишком холодная. В этих случаях необходимо давать слегка нагретое питье (примерно 32° С). Его можно ароматизировать отварами с различным вкусом. Более взрослым детям можно давать цикорий и чай, тем более что сейчас существует большое количество чаев с разными ароматами. Газированные напитки также могут быть для ребенка очень привлекательны, однако их не следует давать в случае аэрофагии или желудочно-пищеводного рефлюкса. Можно также давать сладкие напитки: ими не следует злоупотреблять, но они могут использоваться как стимул к потреблению жидкости.

Если, несмотря на все эти меры, кашель во время питья все же продолжает возникать, можно предлагать ребенку более густые напитки (кисель).

Повышенное слюнотечение.

Еще один повод для беспокойства, который возникает у 84 % родителей детей с синдромом Ретта, – это повышенное слюнотечение в более или менее выраженной форме. Необходимо уточнить, что, вопреки существующему мнению, речь идет не об увеличении количества вырабатываемой слюны, а об уменьшении спонтанного сглатывания.

У взрослого человека в течение суток вырабатывается полтора литра слюны, которая автоматически сглатывается. В течение суток человек делает 1500–2000 таких глотательных движений.

Что же является причиной повышенного слюнотечения?

Когда слизистая ротовой полости наполняется слюной, периферические рецепторы передают эту информацию по чувствительным нервным волокнам в мозг, и из мозга по моторным путям передается команда сглатывания слюны.

А теперь вспомним наши ощущения после посещения стоматолога, который сделал нам легкую анестезию. У нас возникает впечатление, что мы теряем чувствительность губ, и возникает страх, что начнется слюнотечение. Для того чтобы этого избежать, нам приходится следить за сглатыванием слюны. Этот эффект возникает оттого, что рефлекторная сенсомоторная дуга оказывается временно блокированной анестезией и информация из ротовой полости не попадает в мозг.

Слюнотечение у детей с множественными нарушениями обусловлено несколькими факторами, но все они приводят в результате к нарушениям на уровне сенсомоторной дуги, т.е. связаны с нарушениями чувствительности. Это – основная причина. Таким образом, дети страдают гипоестезией (но не анестезией, т.е. полной потерей чувствительности), следствием чего является значительно меньшее количество спонтанных сглатываний в течение дня. Этим и объясняется повышенное слюнотечение.

При наличии подобной проблемы реабилитация должна быть направлена не на регулярное напоминание ребенку о необходимости произвольного сглатывания слюны (тем более что это невозможно делать постоянно), а на коррекцию сенсомоторной дуги. Принцип этой коррекции заключается в том, чтобы предоставлять мозгу больше информации, обеспечивающей рефлекторное сглатывание. В этих целях мы используем криотерапию[3] : проводим по языку ледяной палочкой.

Этот метод реабилитации дает результат не в 100 % случаев, однако в 40-50 % наблюдается остановка слюнотечения или, по крайней мере, отчетливое его уменьшение. Конечно, этот способ достаточно трудоемок для родителей и воспитателей (такую работу необходимо проводить в течение нескольких месяцев), но зато он оказывается менее травматичным для ребенка – в отличие, например, от методов хирургической коррекции, которые при более длительном периоде наблюдения не дают лучших результатов. Необходимое уточнение, касающееся слюнотечения: в случаях, когда слюнотечение сильно выражено, необходимо позаботиться об увеличении потребления жидкости в течение дня таким образом, чтобы получение жидкости с лихвой компенсировало ее потерю. Не будем забывать, что взрослый человек в течение суток вырабатывает полтора литра слюны!

И последняя рекомендация: гипертрофия десен, которая возникает в результате лечения эпилепсии, а также плохое состояние полости рта, возникающее в результате гингивита и накопления зубного камня, может существенно увеличивать слюноотделение, а следовательно, и слюнотечение. Беритесь за зубную щетку! Не следует бояться десенных кровотечений, они прекратятся после того, как рот будет приведен в порядок.

Частые приступы тошноты.

Тошнота, подкатывающая к горлу во время еды или во время контакта с некоторыми продуктами (этот контакт может быть и просто визуальным), не является специфической особенностью детей с синдромом Ретта. Такую реакцию можно встретить у любого здорового человека, и ее можно определить как реакцию отвращения и отказа, продиктованную определенной вкусовой и обонятельной чувствительностью. Эти реакции могут сильно различаться у разных людей. Кроме того, многое указывает на то, что подобная реакция может быть наследственной. Но если для обычного человека, не имеющего специфических нарушений, это не является непреодолимой трудностью – ведь он может научиться жить с этой проблемой, просто избегая продуктов и запахов, способных спровоцировать тошноту, – то для ребенка с неврологическими нарушениями такая гиперчувствительность может стать серьезным препятствием при пережевывании еды и, более того, при питании вообще.

Ребенок, страдающий от тошноты, может реагировать отказом на введение в его рацион любых продуктов, отличающихся от молока по температуре, по консистенции и/или по вкусу. Например, такая реакция может возникнуть на продукты, только что вынутые из холодильника, на кусочки и на комочки, а также на вкус соленого и кислого, слишком отличающийся от сладковатого вкуса молока. Эта проблема имеет разную степень выраженности: существует столько же видов отказов от еды, сколько существует детей. Многие дети предпочитают продукты, имеющие тепловатый и сладковатый вкус. Отказ может быть минимальным (например, отказ от еды, подаваемой в виде кусочков, что часто вызывает тошноту), но может принимать и крайние формы – в виде состояний, близких к анорексии.

Различия в реакциях отказа зависят от неврологического статуса, от индивидуальных особенностей, определяющих степень реакций тошноты, и от вкусовых предпочтений в еде. У детей и подростков существуют и другие проблемы с питанием. Это очень большая длительность процесса кормления, дробность питания и часто реакция отказа от пищи, начиная с первых ложек. Реакции отказа могут выражаться по-разному: от простого сжимания губ в гримасу неудовольствия до резких поворотов головы...

В заключение можно сказать, что дети или взрослые, страдающие от тошноты, имеют, как правило, очень плохой аппетит и не получают от еды никакого удовольствия. Тошнота, которая обостряется при усталости и при повышенной температуре, приводит к состояниям истощения, причем иногда серьезным. В настоящее время применяется массаж полости рта, позволяющий сделать ребенка менее чувствительным к тошноте.