Питание как способ поддержания жизни.

Ирэн Бениньи, диетолог (Аррас),

Тьерри Рофидаль, врач-реабилитолог, доктор наук (Реймс)

Большое количество девочек с синдромом Ретта страдает избыточным весом или, наоборот, истощением в легких формах. Ирен Бениньи (диетолог) и Тьерри Рофидаль (врач-реабилитолог) рассказывают о способах оценки веса, дают советы, касающиеся правильного режима питания, и рассматривают, в частности, диагностику и лечение обезвоживания организма. В этой главе речь пойдет также о желудочно-пищеводном рефлюксе и запорах, которыми страдают многие пациенты с синдромом Ретта.

Еда – это процесс, который люди повторяют несколько раз в день и который отвечает потребностям организма. Еда позволяет организму развиваться, сохраняет здоровье, продлевает жизнь и предоставляет богатые возможности для получения удовольствия, открытия новых ощущений. Кроме того, еда – это эмоционально насыщенный акт.

Оценка физического состояния организма, обусловленного режимом питания.

Контроль физического состояния организма, обусловленного режимом питания, должен проводиться для того, чтобы:

– выявлять состояния истощения или избыточного веса на ранних стадиях;

– оценивать динамику физического состояния и правильность методов, направленных на его улучшение.

Показатель веса.

Очень трудно предложить универсальные критерии для определения нормального веса, однако внимание к этому показателю позволяет следить за индивидуальным развитием организма. Ребенка с синдромом Ретта необходимо взвешивать ежемесячно. Потеря в весе, равная 10% и более от исходного веса (а для худых детей – на 5% и более), – это основание для того, чтобы:

– начать поиск причин этого снижения;

– вводить в рацион более питательные продукты;

– консультироваться с врачом.

Индекс массы тела, или показатель полноты, представляет собой соотношение между весом и ростом. Его формула, предложенная Кетеле, имеет следующий вид: индекс массы тела = вес (кг) / рост2 (м)

Иногда возникают трудности с измерением роста. Необходимо регулярно измерять рост даже у взрослых, так как у них также может наблюдаться увеличение этого показателя в результате позднего роста.

Для взрослых приняты следующие нормы: при значении индекса менее 18 – сильное истощение, между 18 и 20 – истощение, поддающееся коррекции, между 20 и 30 – нормальное соотношение веса и роста, между 25 и 30 – избыточный вес, свыше 30 – ожирение.

Для ребенка этот показатель определяется на основе кривой, которую можно получить по данным дневника наблюдения за здоровьем, собранным в течение примерно 10 лет. Эти наблюдения позволяют сравнивать индекс массы тела ребенка с соответствующим средним показателем по Франции и продолжать наблюдение за его изменениями.

В отношении детей с синдромом Ретта интерпретация этих кривых должна осуществляться с учетом того, что у этих детей часто наблюдаются задержки роста, причем иногда значительные.

Дополнительные обследования.

Данные биохимического исследования (анализ содержания сывороточных белков) могут быть полезны для диагностики и наблюдения за эффективностью тех или иных методов лечения. Исследование качества питания позволяет оценивать прибавку в весе. Необходимо обучать персонал центров правильно определять количественные показатели прибавки в весе. На практике желательно определять количество ложек, которые ребенок съедает, и уточнять степень наполненности ложки (с горкой или без) при постоянном использовании ложек одного типа. Этот метод измерения, проводимый в течение как минимум недели, позволяет определить средний дневной показатель прибавки в весе.

Потребности питания.

Среднее количество калорий, необходимых ребенку (по данным Национального института здравоохранения и медицинских исследований Франции (INSRM), 1992), варьируется в зависимости от возраста: от 0 до 1 года – от 100 до 115 Ккал/ кг/день, от 1 до 19 лет – 1300–1900 Ккал/день. Среднее количество калорий, необходимых взрослому человеку (по данным INSRM, 1992) в зависимости от пола, активности и возраста, составляет от 1800 до 3000 Ккал/день.

Количество калорий, необходимых человеку с синдромом Ретта, может быть разным. Оно возрастает при наличии стереотипий, раскачиваний, спазмов мышц, мышечных судорог, истощения, пролежней или при активной ходьбе и уменьшается при сниженном мышечном тонусе, низкой подвижности и старении.

Необходимо правильно подбирать еду, исходя из оценки физического состояния организма, обусловленного режимом питания.